Синдром кушинга симптомы в Чехове

Введение

Синдром Кушинга — это тяжёлое нейроэндокринное заболевание, вызванное хроническим избытком гормонов коры надпочечников (глюкокортикоидов) в крови. Состояние приводит к характерному комплексу симптомов: ожирению по центральному типу, мышечной слабости, артериальной гипертензии и нарушениям углеводного обмена. Актуальность проблемы обусловлена не только снижением качества жизни пациентов, но и высоким риском сердечно-сосудистых осложнений и сахарного диабета. Своевременное выявление синдрома Кушинга, симптомы которого разнообразны, позволяет начать лечение на ранней стадии и избежать необратимых изменений в организме.

Симптомы синдрома Кушинга

Клиническая картина синдрома Кушинга складывается из множества проявлений, затрагивающих практически все системы органов. Ранние признаки часто неспецифичны, однако их сочетание должно насторожить врача. Ниже перечислены основные и дополнительные симптомы синдрома Кушинга, требующие внимания.

• Ожирение по центральному типу (кушингоидный тип ожирения). Жир откладывается преимущественно на лице (лунообразное лицо), шее, в области надключичных ямок и на туловище, при этом конечности остаются относительно худыми. Это один из самых ярких и ранних симптомов.
• Артериальная гипертензия. Повышение артериального давления (часто систолического) наблюдается у 80% пациентов. Гипертензия может быть стойкой и плохо поддаваться коррекции стандартными гипотензивными препаратами.
• Мышечная слабость и атрофия мышц (миопатия). Избыток глюкокортикоидов вызывает катаболизм белка в мышечной ткани. Пациенты жалуются на Слабость в проксимальных отделах конечностей (трудно подняться по лестнице, встать со стула).
• Изменения кожи. Кожа становится истончённой, сухой, легко травмируется. Характерны стрии (растяжки) багрово-красного цвета на животе, бёдрах, груди. Также отмечается гиперпигментация кожных складок, угревая сыпь и склонность к гнойничковым инфекциям.
• Остеопороз. Глюкокортикоиды подавляют активность остеобластов и усиливают резорбцию костной ткани. Это приводит к снижению минеральной плотности костей, болям в спине и патологическим переломам (компрессионные переломы позвонков, переломы рёбер).
• Нарушения углеводного обмена. Развивается Инсулинорезистентность, что может привести к стероидному сахарному диабету. Характерны повышение уровня глюкозы натощак и после еды, жажда, Частое мочеиспускание.
• Психоэмоциональные расстройства. Часто встречаются депрессия, раздражительность, эмоциональная лабильность, нарушения сна, апатия. В тяжёлых случаях возможны психозы.
• Нарушения менструального цикла и Снижение либидо. У женщин — Аменорея, Олигоменорея, гирсутизм (избыточный рост волос на лице и теле). У мужчин — Снижение потенции, атрофия яичек.

Симптомы синдрома Кушинга требуют срочной помощи при внезапном появлении сильной боли в спине (подозрение на перелом позвонка), резком повышении артериального давления до кризовых цифр, развитии психоза или судорог, а также при признаках инфекции (лихорадка, гнойничковые поражения) на фоне иммуносупрессии.

Причины и факторы риска

Синдром Кушинга может быть обусловлен как избыточной продукцией кортизола надпочечниками (эндогенный), так и длительным приёмом синтетических глюкокортикоидов (экзогенный). В основе патогенеза лежит нарушение регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Основные причины синдрома Кушинга:

• Экзогенный синдром Кушинга. Наиболее частая причина (до 70% случаев). Развивается при длительном лечении глюкокортикоидами (преднизолон, дексаметазон) по поводу ревматологических, аллергических, аутоиммунных заболеваний. Риск выше при приёме высоких доз и длительности терапии более 3 месяцев.
• Аденома гипофиза (кортикотропинома). Доброкачественная опухоль, вырабатывающая адренокортикотропный гормон (АКТГ). АКТГ стимулирует кору надпочечников, вызывая гиперкортицизм (болезнь Кушинга). Встречается чаще у женщин 20–40 лет.
• Опухоли надпочечников. Аденома или рак коры надпочечника, автономно секретирующие кортизол. Риск выше у пациентов с множественными эндокринными неоплазиями.
• Эктопическая продукция АКТГ. Опухоли лёгких (мелкоклеточный рак), поджелудочной железы, тимуса, которые синтезируют АКТГ-подобные вещества. Встречается реже, но протекает агрессивно.

Факторы риска включают женский пол (в 3–5 раз чаще), возраст 20–50 лет, наличие опухолей эндокринных органов в семейном анамнезе, длительную глюкокортикоидную терапию, а также сопутствующие заболевания (сахарный диабет 2 типа, ожирение, артериальная гипертензия) — они могут маскировать симптомы синдрома Кушинга, задерживая диагностику.

Диагностика синдрома Кушинга

Диагностика синдрома Кушинга включает три этапа: подтверждение гиперкортицизма, определение его причины и топическая диагностика (локализация источника). Точный диагноз и тактику лечения определяет врач на очном приёме.

Методы обследования при подозрении на синдром Кушинга:

• Первичный осмотр и сбор анамнеза. Врач оценивает характерные внешние признаки (лунообразное лицо, стрии, центральное ожирение), измеряет артериальное давление, выясняет принимаемые лекарства (глюкокортикоиды).
• Лабораторные анализы. Для подтверждения гиперкортицизма назначают: определение уровня кортизола в слюне в 23:00 (ночной тест), кортизола в суточной моче, а также малую дексаметазоновую пробу (подавление секреции кортизола после приёма 1 мг дексаметазона). При повышении уровня кортизола проводят большую дексаметазоновую пробу для дифференциальной диагностики между болезнью Кушинга и опухолью надпочечника.
• Инструментальные методы. МРТ гипофиза с контрастированием (для выявления аденомы гипофиза), КТ надпочечников (для визуализации опухолей надпочечников). При подозрении на эктопическую продукцию АКТГ — КТ грудной клетки и брюшной полости.
• Дополнительные исследования. ОАК (лейкоцитоз, лимфопения), ОАМ (глюкозурия), биохимический анализ крови (гипергликемия, гипокалиемия, повышение щелочной фосфатазы), ЭКГ (признаки гипертрофии левого желудочка), УЗИ органов брюшной полости (для исключения метастазов).

Цель каждого метода — не только подтвердить диагноз, но и определить, какой именно отдел эндокринной системы дал сбой. Например, высокий уровень АКТГ при повышенном кортизоле указывает на гипофизарную или эктопическую причину, а низкий АКТГ — на первичную опухоль надпочечника.

Лечение синдрома Кушинга

Лечение синдрома Кушинга направлено на устранение причины гиперкортицизма, нормализацию уровня кортизола и коррекцию сопутствующих нарушений. Выбор метода зависит от этиологии заболевания.

Консервативное и медикаментозное лечение. При лёгких формах или подготовке к операции применяют препараты, подавляющие синтез кортизола в надпочечниках (ингибиторы стероидогенеза). Также назначают гипотензивные средства, сахароснижающие препараты (при стероидном диабете), препараты кальция и витамина D для профилактики остеопороза. При экзогенном синдроме Кушинга — постепенная отмена или замена глюкокортикоидов под контролем врача. Длительность медикаментозной терапии может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет.

Хирургическое лечение. Является методом выбора при опухолях гипофиза (трансназальная аденомэктомия) и надпочечников (адреналэктомия — удаление поражённого надпочечника). При двустороннем поражении надпочечников возможна тотальная адреналэктомия с последующей пожизненной заместительной гормональной терапией. Операция позволяет добиться ремиссии у 70–90% пациентов.

Лучевая терапия. Используется при невозможности полного удаления аденомы гипофиза или при рецидиве заболевания. Применяется стереотаксическая радиохирургия (гамма-нож). Эффект развивается постепенно, в течение нескольких месяцев.

После лечения пациенты нуждаются в длительном наблюдении эндокринолога с регулярным контролем уровня кортизола, АД, глюкозы крови и плотности костной ткани. Восстановление может занять от 6 месяцев до 2 лет.

Профилактика

Первичная профилактика синдрома Кушинга направлена на предотвращение длительного бесконтрольного приёма глюкокортикоидов. Вторичная профилактика включает меры по предупреждению рецидивов после лечения.

• Избегать самолечения гормональными препаратами. Глюкокортикоиды должны назначаться только врачом с минимальной эффективной дозой и на кратчайший срок.
• При необходимости длительной стероидной терапии (ревматоидный артрит, бронхиальная астма) — регулярно контролировать уровень кортизола, артериальное давление и глюкозу крови.
• Пациентам с опухолями гипофиза или надпочечников после лечения — проходить ежегодное МРТ и лабораторный скрининг.
• Поддерживать нормальную массу тела, ограничить потребление простых углеводов и насыщенных жиров.
• Регулярно заниматься физической активностью (ЛФК, ходьба) для укрепления мышц и профилактики остеопороза.
• Отказаться от курения и злоупотребления алкоголем — эти факторы усугубляют метаболические нарушения.

Подготовка к приёму врача

Специальная подготовка к консультации эндокринолога при подозрении на синдром Кушинга не требуется, однако важно максимально полно собрать информацию о своём состоянии. Это поможет врачу быстрее поставить диагноз.

Что необходимо подготовить:

• Список всех принимаемых лекарств (включая гормональные мази, ингаляторы, таблетки) с указанием доз и длительности приёма.
• Результаты ранее проведённых анализов (кровь на кортизол, глюкозу, АКТГ, данные МРТ или КТ).
• Дневник артериального давления (если измеряли дома) — не менее 2 недель.
• Информацию о перенесённых заболеваниях, операциях, травмах (особенно переломах).
• Семейный анамнез: были ли у близких родственников опухоли надпочечников, гипофиза, сахарный диабет.

На приёме подробно опишите жалобы: когда появились первые симптомы (изменение веса, слабость, стрии), как они прогрессировали, какие обследования уже проводили. Постарайтесь вспомнить, не было ли в последние годы курсов лечения преднизолоном или другими стероидами.

Когда срочно обратиться к врачу

При синдроме Кушинга некоторые состояния требуют немедленной медицинской помощи. Промедление может привести к жизнеугрожающим осложнениям. Обратитесь к врачу или вызовите скорую помощь при следующих симптомах:

• Резкая боль в спине или грудной клетке, возникшая без видимой травмы (подозрение на компрессионный перелом позвонка или ребра на фоне остеопороза).
• Внезапное повышение артериального давления выше 180/110 мм рт. ст., не купирующееся привычными препаратами (гипертонический криз).
• Появление одышки, отёков на ногах, чувства нехватки воздуха (возможна сердечная недостаточность как следствие гипертензии).
• Спутанность сознания, галлюцинации, агрессивное или заторможенное поведение (стероидный психоз).
• Лихорадка выше 38°C на фоне приёма глюкокортикоидов — высокий риск инфекции из-за иммуносупрессии.
• Судороги или потеря сознания (возможна гипокалиемия или острое нарушение мозгового кровообращения).
• Появление гнойничковых высыпаний на коже, которые быстро распространяются (признак тяжёлой бактериальной инфекции).

Помните, что симптомы синдрома Кушинга могут маскироваться под другие заболевания, поэтому при любом из перечисленных состояний необходима срочная консультация эндокринолога или терапевта. Для записи на приём в клинику МедЭксперт (г. Чехов) вы можете воспользоваться формой запишитесь онлайн. Больше полезной информации по эндокринологии читайте в Блог МедЭксперт.